2019年02月19日,尊龙凯时普外科胃肠病区收治了一例腹痛腹胀反复发作近半年的中年男性,患者平时只能依靠稀米粥维持营养,吃点干硬食物就会出现腹痛和腹胀。患者因为此病在我市多家医院住院治疗过,然而却一直没有得到明确的诊断,无法对症治疗使得患者长期的营养不良,体重下降近40斤。此次患者慕名来到尊龙凯时就诊,就是希望得到一个明确的诊断,搞清楚自己到底得了什么“怪病”。
曹辉主任接诊后,查看了患者既往的腹部CT片后,和患者家属进行了沟通:患者腹部平扫CT提示小肠聚集成团块,伴不全性梗阻。目前考虑“腹茧症”这一诊断可能性大,建议患者进一步完善小肠造影CT,能够对诊断有指导意义。
腹茧症(abdominal cocoon, AC)是一种临床罕见、病因不明、由纤维膜包裹部分或全部双调和肠造成完全性或不全性肠梗阻,以腹部包块为主要表现的腹部疾病,其特点是腹腔全部或部分脏器被一层致密灰白色形似蚕茧、质韧的纤维膜所包裹,形似蚕茧,故也称腹腔茧状包裹症,或先天性小肠禁锢症、局限性小肠外膜包绕症、小肠节段性纤维包裹症、包膜内粘连性肠梗阻等。由于临床表现缺乏特异性,腹茧症的术前诊断十分困难,诊断率约4.2%。绝大多数病例被误诊为其他疾病,如机械性肠梗阻、慢性阑尾炎等。这种疾病尽管罕见且难以诊断,但是曹辉主任还是凭借着自身丰富的临床经验大胆的给出了自己的判断。
2019年02月25日,曹辉主任陪同患者至CT室,顺利地完成小肠造影CT检查。小肠造影CT结果提示小肠包裹成团块,肠腔有积气积液。小肠造影CT的这一结果,使得曹辉主任更加坚定“腹茧症”的诊断,而这一疾病的首选治疗方法就是手术,经过曹主任和患者家属的充分沟通,让曹主任赢得了患者家属百分百的信任,患者家属一致同意手术治疗。
自患者入院以来,经过一周的肠外肠内营养相结合的最佳治疗方式,使得患者围手术期营养不良的状态得以纠正,为下一步的手术实施创造了条件。
2019年03月01日,在以江永强总经理为首的胃肠外科团队为患者施行“剖腹探查术+腹茧症纤维膜剥离切除术+小肠重排固定术”,术中确诊为腹茧症,在切除纤维膜后分别于距屈氏韧带及回盲部约500px留置小肠支撑管行肠排列术,手术取得了成功。
曹辉主任结合此次病例指出:腹茧症的发病机制是正常的上皮细胞收到外界干扰,转化成纤维细胞或肌纤维细胞,引起炎症细胞迁移,进而分泌促炎因子和胶原纤维蛋白,形成一层肉眼所见的致密、灰白的胶原纤维膜。其临床表现缺乏特异性,常表现为反复发作急慢性腹痛、腹部包块,进食后腹痛加重,可能为进食后大量食物和消化液通过纤维膜包裹的小肠狭窄处,引起小肠机械性扩张。
对于腹茧症的治疗,首选手术治疗,需逐层打开腹腔,肉眼直视下剥离并切除增厚的纤维膜,避免把小肠包裹的团块误认为实体肿瘤而切除,术中避免灼伤肠系膜血管及肠壁而出现小肠缺血坏死及肠瘘。对于部分继发性腹茧症患者,术中弥漫性纤维增厚导致肠管粘连致密无法辨别,可行部分肠段切除。
患者术后顺利的从肠外营养过渡到肠内营养,到完全的康复出院,彰显了胃肠外科团队对疑难复杂病例诊治的紧密协作,更加显示出江总经理高瞻远瞩,设立亚专科,发展精细化,为把集团普外科做大做强而付出持之以恒的努力。
未来,胃肠外科接触的病种会多样化,术后病人的管理更加精细化、个体化,手术是重中之重,而术后康复管理仍是每个外科医生不懈努力的方向。
卓越的技术,创新的思维,就像外科医生的一对翅膀,技术让我们不惧风雨,思维助我们腾空万里;同时这也是外科医生立于不败之地的立命之本,让我们进可挥刀斩病魔,扶伤祛病济苍生;退可书文普技艺,传道授业助创新。
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